Тетрагидробиоптерин (BH4, THB), также известный как сапроптерин (INN), является кофактором трех ферментов гидроксилазы ароматических аминокислот, используемых в деградации аминокислоты фенилаланина и в биосинтезе нейротрансмиттеров серотонина (5-гидрокситриптамин, 5-гидрокситриптамин). HT), мелатонин, дофамин, норадреналин (норадреналин), адреналин (адреналин) и является кофактором для производства оксида азота (NO) путем синтеза оксида азота. Химически его структура представляет собой структуру восстановленного птеридина (дигидроптеридинредуктаза). производное (Хиноноид дигидробиоптерин).

Тетрагидробиоптерин выпускается в виде таблеток для перорального введения в форме дигидрохлорида сапроптерина (BH4*2HCL). Он был одобрен для использования в США в виде таблеток в декабре 2007 г. и в виде порошка в декабре 2013 г. Он был одобрен для использования в Европейском Союзе в декабре 2008 г., Канаде в апреле 2010 г. и Японии в июле 2008 г. Он продается. под торговыми марками Куван и Биоптен. Типичная стоимость лечения пациента с куваном составляет 100 000 долларов США в год. BioMarin владеет патентом на Kuvan как минимум до 2024 года, но у Par Pharmaceutical есть право на производство генерической версии к 2020 году.
Сапроптерин показан при дефиците тетрагидробиоптерина, вызванном дефицитом GTP-циклогидролазы I (GTPCH) или дефицитом 6-пирувоилтетрагидроптеринсинтазы (PTPS). Кроме того, BH4*2HCL одобрен FDA для использования при фенилкетонурии (ФКУ) наряду с диетическими мерами.